Şimdi bu amiloidoz hatalı katlanmış proteindir. Eyvallah. Peki neden vücudumuzda parçalanamıyor. Ya da hatalı katlanmış bu proteinler nasıl bir defektten geçi de hücre dışına salınıyor? Hasar onarımı öylece bakakalıyor?
vücudumuzda o kadar çok protoinde bu hata oluyor ki sebebi transkipsiyonda veya translasyonda olabilir, protein sentezinden sonraki aşamalardaki herhangi bir stres faktörü (ısı gibi), genetik sebeple bu aşamalardaki bir enzimin az çalışması vs. de olabilir,
kontrol mekanizması yok mu? tabi ki var. chaperonlarla bu hatalı katlanmayı tespit eder, ubiquitin-proteasome mekanizması (master konumdu) yıkar. çoğunlukla proteinler lizozomlar aracılığıyla yıkılırkan kontrollü yıkım yukarıda yolla olur.
ama işte, nasıl kanserde hücre kontrolsüz bölünürken onu durduramıyorsan bazı hastalılarda da hatalı proteinler birikiyor, durduramıyorsun. diyelim ki genetik bir sebep var yanlış bi sürü protein üretildi, ER bunları kontrol etmeye proteosom yıkmaya yetişemiyor üstelik bu ATP gerektiren bir süreç, birikiyor da birikiyor.
bir de hücreler son ürün olan proteini değil kodu koruyacak mekanizmalara öncelik veriyor, bu şekilde de düşünebilirsin zira kodu ömür boyu taşıyorsun çoğu proteinin ise yarı ömrü dakikalarla ölçülüyor, nadiren ay veya yıl olabiliyor, hücreler onların kalite kontrolü için büyük efor harcayamaz. yani protein katlanması kalite kontrolü hücredeki en "efficient" kalite kontrol mekanizması değil.
amiloidoz kliniği hakkında hiçbirşey bilmiyorum benimki biyolog bakış açışı.
